由于胎盤娩出困難，我接著又做了全麻手術(shù)，只記得寶寶的阿普加評分為9分。從監(jiān)護室回到病房已經(jīng)是第二天下午，一家三口終于團聚了，我開始嘗試第一次哺乳。然而，和寶寶的第一次磨合并不順利，助產(chǎn)士發(fā)現(xiàn)，寶寶吸吮時唇色有些發(fā)紫，接上氧飽和度檢測儀，吸吮時寶寶的血氧只有90%左右，不吸吮時維持在92%~94%之間。
更大的負面情緒像暴風雨一樣沖擊著我：怎么回事，是我做錯了什么嗎？明明之前產(chǎn)檢的時候一切都好，而且所有的產(chǎn)檢醫(yī)生都表示“寶寶的心跳很有力”，怎么會得先天性心臟病呢？
那幾天，我的情緒低落到了極點，好在病房里的助產(chǎn)士、護士、護工、義工們都不停地給我提供各種幫助，陪我說話、開解我。也許是意識到自己要堅強，也許是天生心大，我沒有失控。出院那天我沒有回家，而是直接打車前往兒科醫(yī)院，和隊友還有寶寶匯合。我們是一家人，不管遇到什么困難都要共同面對。
因為心功能降低，她的身體負擔非常重，在保溫箱內(nèi)，她的頭下面必須鋪層紗巾。她的身體一直在出汗，尤其是頭部，紗巾每過一段時間就要更換。由于直接吸吮母乳對寶寶的身體消耗非常大，我不得不放棄了哺乳，改用吸奶加瓶喂。
醫(yī)生告訴我們，寶寶必須在三個月內(nèi)接受全面的心臟大手術(shù)，不然心臟很快就不能負擔其成長帶來的負荷，而第一次手術(shù)或多或少能改善她的現(xiàn)狀，給她爭取增長體重的時間�，F(xiàn)在無論是右心室雙出口還是大動脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)都算比較成熟了，但是給5000克的寶寶手術(shù)，明顯要比給3000克的寶寶手術(shù)把握更大些，而體重達到5000克正是我們希望在第二次手術(shù)前達到的目標。
第一次手術(shù)不算成功，為了早做第二次，必須抓緊增重
第一次手術(shù)的恢復期結(jié)束后，理療師介入了對斜頸的治療。寶寶從那時才開始練習抬頭，然而，治療了兩次之后又因為身體負擔太重而被叫停。斜頸問題日益嚴重，理療師只能絞盡腦汁想辦法來阻止其惡化。但是，在寶寶不能運動的情況下，效果是非常有限的。
因為寶寶的心臟畸形非常復雜，在剛滿月的時候，她接受了一次心臟導管檢查，以便于醫(yī)療團隊制定手術(shù)計劃。檢查后，我們收到了壞消息：第一次手術(shù)并不算成功，主動脈狹窄沒有得到預期的改善，這意味著第二次手術(shù)的時間越早越好。
不過，我們也收到了一個不是好消息的好消息：檢查發(fā)現(xiàn)，寶寶的心臟里還有幾個之前沒有發(fā)現(xiàn)的小洞，正是這些小洞保住了寶寶的生命。不管怎么樣，第二次手術(shù)還是迫在眉睫，而當務之急就是：給寶寶增重。
第一次手術(shù)后，我們放棄了瓶喂，改用鼻飼。其實一開始試過奶瓶，但是寶寶的胃口很小，每日飲食的最低量都無法達到，只能給寶寶插鼻飼管。可是，寶寶喝母乳體重依然在下降，這顯然是身體負擔過重導致的，于是醫(yī)生建議我們引入母乳添加劑。
然而，母乳添加劑的副作用是在胃腸道里產(chǎn)生很多的氣。我們的寶寶是個安靜的孩子，但自打喝了有添加劑的母乳，肚子疼得整夜哭鬧。我們試了很多辦法：拍嗝、飛機抱、按摩、熱敷等等，都收效甚微，只好通過鼻飼管，用注射器一管接一管地往外抽氣。我無法想象，寶寶這么小的肚子里存著這么多氣，她會多難受啊。
最后，我們換了專為先天性心臟病的寶寶和早產(chǎn)兒設計的特殊奶粉，奶粉24小時不間斷地通過鼻飼管緩緩喂入，她每天止不住地吐奶。不過好消息是，寶寶的體重開始慢慢增長了，到兩個月的時候，她從出生時的3340克長成了4000克。這個并沒有多大變化的體重數(shù)字，令我們無比振奮。
因為心臟手術(shù)的急迫性，我們放棄了最初5000克的體重目標，改在了4000克。手術(shù)的難度很大，我們每天都焦急地等待著院方的安排，擔心著這場即將到來的手術(shù)。
扛過漫長的手術(shù)，寶寶成為醫(yī)護口中的“奇跡女孩”
手術(shù)前一天下午，我們被院方約談，告知第二天手術(shù)的消息，以及手術(shù)的內(nèi)容和風險。鑒于手術(shù)的復雜性，這次手術(shù)由醫(yī)院最好的專家團隊來做。雖然這能讓我們安心一些，不過院方給出的70%成功率依然讓我們心中一沉。
主刀醫(yī)生告訴我們，不管是右心室雙出口還是大動脈轉(zhuǎn)位，每一個都屬于大手術(shù)，而我們的寶寶需要這兩個一起完成。同時，她的其他問題也要一并解決，包括第一次手術(shù)沒有明顯改善的血管狹窄問題。整個手術(shù)預期八小時，而這八個小時還僅僅是在心肺機上的時間，并不包括前期準備等等。使用心肺機的時候必須要降低體溫，長時間的低體溫后，寶寶的器官可能會無法復蘇，最壞的結(jié)果是寶寶無法在手術(shù)后醒來。
聽到這里，我再也控制不住自己的眼淚，無法想象今天晚上，也許是我們和寶寶在一起的最后一夜。那天晚上，我看著寶寶，一夜未眠。我們懼怕手術(shù)，但是手術(shù)能給寶寶一線生機，是我們唯一的選擇。
第二天早上六點，我抱著寶寶來到手術(shù)室，親手把她交到主刀醫(yī)生手中。我面帶笑容，眼中卻含著淚，和她揮手告別。我在心里對她說，寶寶，媽媽知道你是個堅強的小斗士，請你堅持住。
整整一天，我們都在惶惶不安中度過，在醫(yī)院附近晃悠，手中緊握著手機，生怕錯過消息。到了下午五點后，這種緊張情緒又加劇了。終于到了近七點，我們收到了主刀醫(yī)生發(fā)來的消息。
“手術(shù)成功了，而且是非常成功，雖然有小波折（手術(shù)中又發(fā)現(xiàn)了幾個之前沒有發(fā)現(xiàn)的小洞）。你們的寶寶就是個小斗士，一斷開心肺機就開始自主呼吸，目前剛剛轉(zhuǎn)入 ICU，你們隨時都可以來看她。”
聽著醫(yī)生輕松的描述，我心中的石頭終于落了地，和隊友兩個人在川流不息的大街上抱在一起，喜極而泣。
我們馬上趕到醫(yī)院，在ICU里見到了我們的寶寶。雖然此時的她身上接著無數(shù)的管子，身體腫得非常厲害，但是她的狀態(tài)卻是前所未有的好：終于不再滿頭濕漉漉的汗水，終于安靜平和地呼吸，血氧終于到達了前所未有的99%，恢復了正常。
隨后幾天，寶寶再次向我們證明，她不愧為一個真正的“小斗士”。一開始我們做好在ICU住兩個月的準備，然而第二天，護士高興地告訴我們，寶寶的情況好到難以置信，已經(jīng)不需要吸氧了，各方面檢查結(jié)果都非常好，估計再有兩天就能回到普通病房了。
眼前的寶寶，身上的管子已經(jīng)撤去不少，能穿上衣服了。雖然我們還是不能抱她，但是已經(jīng)可以和她握手，對她說話了。醫(yī)院的人都說，她的手術(shù)取得了驚人的成功，而術(shù)后恢復如此之快更是罕見到千分之一的概率。于是，很多醫(yī)生護士都親切地稱呼她為“奇跡女孩”。
未來的路還有很長，我們是寶寶的堅強后盾
手術(shù)后兩周左右，寶寶被準予出院了，出院前醫(yī)生給寶寶安排了基因檢查，結(jié)果顯示她得了一種罕見的戈登哈綜合征。這種病發(fā)病原因不明，患兒經(jīng)常出現(xiàn)半邊小臉癥，耳部、眼部、脊柱發(fā)育異常，部分患兒還伴隨心、肺、腎等器官的畸形。這種病目前無法根治，部分問題可以通過手術(shù)等方法解決。
那時寶寶快三個月，體重達到了4450克。出院后，我們依然需要定期做各種檢查，還要接受相應的治療。寶寶在大運動方面嚴重落后，三個月還不會抬頭，又有嚴重的斜頸。由于長期鼻飼，寶寶無論是母乳親喂還是奶瓶都已經(jīng)不會用了。而且因為麻醉時氣管插管，她的咽喉受到了損傷，喝奶時會嗆到。這些都是我們需要面對的新挑戰(zhàn)。
醫(yī)院讓我們按照早產(chǎn)兒的標準來養(yǎng)，由于她的身體原因，我們只希望寶寶能快快樂樂地成長。唯一讓我們放心不下的就是體育方面。寶寶從三個月開始接受理療，之后不定時參加醫(yī)院的早教課程，一歲半開始上幼兒運動課，后來也一直參加各類運動，這些為她打下了良好的運動基礎。上次兒科體檢的時候，醫(yī)生感嘆她的身體肌肉線條不錯，只有我們自己知道，我們投入了多少精力，而寶寶又是多么努力。
由于她的身體左右不對稱，凡是和平衡功能有關(guān)的動作，比如簡單的翻身、靜坐，她都要投入更多的時間去完成。同樣的運動課程，別的寶寶平均5次可以達到的水平，她需要10次、15次，甚至更多。我們總是不停地鼓勵她，希望她通過運動更好地掌控自己并不完美的身體，從中得到快樂和信心。
同時，我們長期進行斜頸的治療，以及對生長過程的監(jiān)控，主要是觀察脊柱的發(fā)育情況。因為手術(shù)過程中的聲帶受損，她的聲音比較輕和細，為此我們也在做語療，希望能改善她的發(fā)聲方式。此外，我們定期去心內(nèi)科、耳科和眼科檢查。目前寶寶佩戴眼鏡，小耳處佩戴骨導助聽器。今后也許還會加入心理干預，不過這個是今后的事情了，也要視情況而定。
現(xiàn)在，我們的寶寶已經(jīng)成長為一個獨立自主、活潑好動、開朗樂觀的孩子。我們帶她去心內(nèi)科檢查時，醫(yī)生表示她心臟的承受力恢復得那么好，真是個奇跡。只要循序漸進，她已經(jīng)可以做極限運動以外的任何運動了。做主動脈狹窄的手術(shù)時，她的血管處被植入了一個小補片，在她長大后可能需要再做一個手術(shù)，不過我們相信將來這個手術(shù)也不是啥大問題。
隨著孩子的成長，我們開始慢慢重視她的心理健康。畢竟，她的特殊是一眼就能看出來的，她也會感到自己的與眾不同，周圍人也可能會對她另眼看待。但是無論遇到怎樣的挑戰(zhàn)，我們都會一起面對，永遠支持她，鼓勵她做自己喜歡做的事情。
加油，我的奇跡女孩，爸爸媽媽始終是你的堅強后盾，我們永遠愛你。
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文中作者的女兒所患疾病為戈登哈綜合征（Goldenhar綜合征），也稱眼-耳-脊椎綜合征，是一種顱面綜合征，指在面部和頭部的發(fā)育過程中出現(xiàn)的一系列異常癥狀，是一種罕見的先天性疾病。每3500到5600個新生兒中就有一個是Goldenhar綜合征，男女比例為3：2。
Goldenhar綜合征在嬰兒出生時就會出現(xiàn)癥狀。其病因是染色體的異常，通常不是遺傳性的。不過，在大約1%至2%的患兒中，研究者發(fā)現(xiàn)Goldenhar綜合征也可以是一種遺傳疾病，它可以是常染色體顯性或隱性遺傳。但目前還沒有具體的致病基因被證實。
本疾病癥狀及其嚴重程度因人而異，最明顯的癥狀是面部畸形（眼、耳、上下頜骨及顴弓發(fā)育不良），特別是一側(cè)顏面短小。當患兒單側(cè)面部的骨骼和肌肉發(fā)育不全時，就會出現(xiàn)這種面部畸形。一些Goldenhar綜合征患兒可能會出現(xiàn)唇裂或腭裂。該綜合征的特征還包括眼、耳和脊柱的發(fā)育缺陷：小眼、眼瞼缺失（眼球上皮樣囊腫綜合征），耳廓畸形（小耳、無耳、耳贅），甚至聽力喪失等；在許多患兒的脊柱發(fā)育中，會出現(xiàn)椎骨發(fā)育不全、融合或缺失等癥狀，最終會導致脊柱側(cè)凸或側(cè)彎。
除此之外，還有一些較少見、也不容易被發(fā)現(xiàn)的癥狀：5%到15%的Goldenhar綜合征患兒有一定程度的智力障礙；有些患兒的內(nèi)臟器官會有異常，最常見的是先天性心臟病（法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損等）；腎臟和四肢出現(xiàn)畸形的較為罕見。
作者提到的“右心室雙出口，大動脈轉(zhuǎn)位，主動脈弓發(fā)育不全，主動脈狹窄，繼發(fā)性房間隔缺損，肺動脈高壓，右耳廓畸形，半邊小臉癥”以及斜頸均與本疾病相關(guān)。而唇色發(fā)紫、血氧飽和度降低及體重增加困難與心臟的異常相關(guān)。
Goldenhar綜合征的診斷依賴于患兒的臨床表現(xiàn)。醫(yī)生通過對嬰兒或兒童進行基礎檢查后，根據(jù)癥狀及檢查結(jié)果做出診斷。基因或染色體檢測的異常對本病也有提示意義。確診后，患兒通常需要進一步檢查，如聽力和視力檢查；醫(yī)生還會對脊柱進行X光檢查，以明確脊椎是否存在畸形，通過超聲成像檢查心臟或腎臟可能存在的問題。
疾病治療因個體情況而有很大差異。癥狀較輕的患兒可能不需要治療。一些患兒需要聽力、語言康復治療師治療聽力及語言問題，有的可能需要戴助聽器；如果有視力問題，需要進行手術(shù)矯正或佩戴眼鏡；伴有心臟及脊柱畸形的患兒可能需要手術(shù)來矯正心臟或脊柱異常；有智力障礙的兒童可能會需要專業(yè)的教育專家的指導與幫助。
Goldenhar綜合征患兒的前景各不相同，但總體上非常樂觀。接受治療后，大多數(shù)兒童有望過上健康的生活，擁有正常的壽命。
個人經(jīng)歷分享不構(gòu)成診療建議，不能取代醫(yī)生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規(guī)醫(yī)院。
來源：果殼病人
