杭州的張女士（化名）怎么都沒(méi)想到，自己費(fèi)了九牛二虎之力終于生下寶寶文文，下一秒就聽(tīng)見(jiàn)醫(yī)生說(shuō)：“火棉膠嬰兒，馬上轉(zhuǎn)NICU（新生兒重癥監(jiān)護(hù)室）！”
當(dāng)時(shí)看寶寶的最后一眼，張女士驚呆了：全身都是油，像有一層羊皮紙包裹一樣……
張女士想不通：為什么寶寶會(huì)這樣？難道是因?yàn)樵衅诔粤擞湍伝蛘咂渌辉摮缘臇|西？以后寶寶應(yīng)該怎么辦？
什么是火棉膠嬰兒？
一些家長(zhǎng)看到寶寶身上“油光光”或像是布滿厚厚一層魚鱗狀的胎脂，誤以為是因?yàn)閶寢屧谠衅诘臅r(shí)候吃了不該吃的東西。
但實(shí)際上，火棉膠嬰兒與孕期飲食沒(méi)有關(guān)系，它是一種遺傳性皮膚疾病，與基因、遺傳相關(guān)。一般是父母攜帶有該基因，遺傳給了孩子。
火棉膠嬰兒，是一種臨床上極為罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性皮膚脫屑性疾病，屬于先天性層板狀魚鱗病的特殊類型。
火棉膠嬰兒出生時(shí)即被一層發(fā)亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒四肢被限制在一個(gè)特殊位置，可能會(huì)引起外觀上的畸形。
出生后24小時(shí)內(nèi)，包被的薄膜開(kāi)始出現(xiàn)裂隙或脫落。大部分病例在數(shù)天后，嫩皮又角化變成火棉膠樣，如此反復(fù)硬化和脫屑，遷延不愈，嚴(yán)重程度因人而異。
該病基因突變的類型較多，國(guó)外學(xué)者研究大多數(shù)火棉膠嬰兒與 TGM1、ALOXE3 或 ALOX12B 的基因突變有關(guān)，也有可能是未知基因。
作為一種遺傳性皮膚病，這種疾病沒(méi)有特殊的治療方案，皮膚、黏膜護(hù)理及預(yù)防感染是治療關(guān)鍵。
文文出生后，被采取了保護(hù)性隔離措施，住單人隔離病房，待在溫度和濕度適宜的暖箱中，每過(guò)兩個(gè)小時(shí)，醫(yī)護(hù)人員都會(huì)為其全身涂抹一次濕潤(rùn)燙傷膏，更換文文的體位，減少水分蒸發(fā)和皮膚摩擦，降低壓瘡發(fā)生率；2周后，文文全身皮膚狀況好轉(zhuǎn)，大部分膠狀膜脫落，醫(yī)護(hù)人員轉(zhuǎn)為其涂潤(rùn)膚乳，保持皮膚濕潤(rùn)。
近一個(gè)月的日夜守護(hù)，文文平安出院。
文文算是火棉膠嬰兒中比較幸運(yùn)的，他情況良好，僅表現(xiàn)為皮膚癥狀，經(jīng)過(guò)及時(shí)有效的護(hù)理，恢復(fù)了正常面貌，智力及體格發(fā)育都不會(huì)受影響。
而有一些火棉膠嬰兒病情嚴(yán)重，合并嚴(yán)重感染、吸入性肺炎、脫水等，極易死亡；如為綜合征型魚鱗病，其他系統(tǒng)也會(huì)受累，預(yù)后不佳。
如果火棉膠嬰兒得以順利出院后，日常的護(hù)理依然不能停下。
有火棉膠嬰兒的家庭，都要把自己的生活過(guò)得衛(wèi)生整潔。
為了寶寶的健康，還要注意以下幾點(diǎn)：
1、每天定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)，每天更換床單，穿全棉、寬松的衣物，勤洗、勤換衣物。
2、密切觀察患兒的病情變化，如發(fā)現(xiàn)角化表皮，不要用手清除，使其自然脫落。
3、在營(yíng)養(yǎng)方面，建議家長(zhǎng)給予純母乳喂養(yǎng)至少6個(gè)月。6個(gè)月后給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的輔助食物。
4、皮膚癥狀明顯處，要進(jìn)行及時(shí)、有效、正確的處理，預(yù)后良好，即可恢復(fù)正常人面貌及皮膚，智力和體格發(fā)育亦不受影響。
火棉膠嬰兒的誕生，寶寶受苦，家長(zhǎng)心焦，情況嚴(yán)重的話，孩子甚至無(wú)法順利出院，早早夭折……
雖然并不像一些家長(zhǎng)猜測(cè)那樣能夠通過(guò)孕期注意飲食得以避免，但醫(yī)療水平的提高使得作為遺傳性疾病的火棉膠嬰兒可以通過(guò)孕前體檢、產(chǎn)前診斷等方式有效降低病兒出生率。
如果有家族遺傳史或者已有火棉膠寶寶生育史的媽媽，再次妊娠時(shí)，一定要重視孕前體檢，檢查夫妻雙方是否為基因攜帶者；若夫婦為隱性基因攜帶者，孕18-24周時(shí)，也有必要到醫(yī)院做羊水穿刺，進(jìn)行胎兒基因檢測(cè)。
來(lái)源：都市快報(bào)
